Зміст:
- Етіологічні відомості
- Класифікація
- Симптоматична картина
- Діагностування
- Лікування
- Прогноз
Гемангіобластоми відносяться до доброякісних пухлин у головному або спинному мозку. Зазвичай вони бувають одиничними, що виникають у осіб у віці від 40 до 60 років. Проте, існують і винятки — приблизно в 10% всіх хворих спостерігається особлива форма численних гемангиобластом під назвою хвороба Гиппеля-Ліндау, яка має спадковий шлях передачі. При цьому захворюванні вік хворих знижений до 20-25 років.
Етіологічні відомості
Розвитку описаних новоутворень сприяє кілька факторів, які в основному є канцерогенними:
- онкогенний тип вірусів;
- іонізуюче опромінення;
- канцерогенні хімічні речовини;
- инсоляционное опромінення.
І причинним факторів виникнення особливої форми хвороби Гиппеля-Ліндау виступає генетичне мутирование III хромосоми.
Класифікація
Згідно з практичної онкологією це новоутворення підрозділяється на дві категорії, кожна з них також поділяється на три типи:
- Макроскопічні:
- Солідна або мягкотканная. Представлена м’якою, темно-червоною капсулою, що містить вузол, виконаний з онкологічних клітин. Таке новоутворення найпоширеніше, оскільки займає близько 65% гемангиобластом.
- Кістозна. Являє собою кісту, має гладкі стінки, на яких розташовується солідну освіту.
- Змішана. Зовні нагадує солідну форму з внутрішнім змістом з множинних кіст.
- Мікроскопічні:
- Ювенільна. Являє собою близько між собою розміщені капілярні судини з тонкими стінками.
- Перехідна. Пухлинне новоутворення, що складається з капілярних судин і стромальних клітин у співвідношенні 1:1.
- Чистоклеточная. Освіта у вигляді маси клітин жовтуватого відтінку, розташованих на патологічно трансформованих кровоносних судинах.
Симптоматична картина
Симптоматична картина строго залежить від місця локалізації новоутворення, характеризується поликлиничностью:
- Мозочок – найпоширеніша форма (близько 85%).
- Внутрішньомозкова пухлина. Рідкісне явище.
- Гемангиобластома спинного мозку. Таке розташування займає частку, на яку припадає 4-12% всіх хворих.
- Гемангиобластома довгастого мозку. Ця локалізація припадає на 2-3%.
В клінічній картині такого патологічного процесу виділяється три підтипи прояви:
- Загальномозкової.
- Мозочковою.
- Віддалений.
До першого підтипу належать прояви у вигляді гідроцефалії у супроводі розлади відтоку ліквору. Стан пацієнта різко погіршено, присутні сильно виражені больові відчуття в голові, які в основному розташовуються в області потилиці. У цьому випадку застосування судинозвужувальних препаратів і аналгетичних засобів не приносить ніякого результату. Найчастіше пацієнт скаржиться на запаморочення, нудоту і блювоту.
Така форма також має назву «застійного лабіринту». Часто відзначається дисфункція зорових нервів (застійні диски), таке явище добре виявляється в період проведення офтальмоскопічного дослідження. Описані ознаки ускладнюють точне діагностування пухлини, оскільки остання клінічно схожа на хворобу Меньєра, церебральну ишемизацию, отит, аэроотит і ряд інших патологій.
Друга форма проявляється в мозочкової атаксії. Додатково також спостерігається і статична, остання типова для патологічних процесів в хробака будь ласка, мозочка. Клінічно представлена помітним розладом ходи – відхилення всього тулуба (латеропульсия), падіння в позі Ромберга, хиткість під час ходьби, асинергия (диссинхронизация рухових актів), голова схилена і пр.
Найчастіше спостерігається розлад координації рухів (атаксія динамічна). У хворого можна помітити мегалографию (надмірно великий почерк), дисметрию (широкоамплітудні руху), артикуляційна атаксію (проявляється у вигляді повільної мови), адиадохокинез (добре помітне порушення під час зміни рухових актів). Вся ця картина легко виявляється в момент проведення колінно-п’яткової і пальці-носової тесту. Доповнюють симптоматичну картину гіпотонія м’язів, інтенційний тремор і ністагм.
Мозочкова форма вимагає раннього діагностування, оскільки пухлина розташовується в цей період на тій же стороні, що і прояви. Однак, ця форма характеризується швидким зростанням, що веде до здавлення іншої півкулі і, відповідно, порушення стають двосторонніми. Зазвичай такий стан доповнюється пошкодженням хробака мозочка через здавлення. Наприкінці виникає тотальний мозочковою синдром. На пізніх стадіях виникає оглушення (розлад свідомості), астенію, неврастенію (депресія), і інші психрасстройства.
Третій варіант представлений у вигляді судомного синдрому, порушення чутливості, параліч та інші пірамідні розлади, паралічі ЧМН та інші ознаки.
І в окрему клінічну картину слід віднести ознаки від ураження спинного мозку, які проявляються у вигляді дисфункції сечового міхура та ШЛУНКОВО-кишкового тракту, а порушеннями моторики та чутливості.
Діагностування
В якості діагностичних досліджень слід назвати РЕГ, ЕЕГ, МРТ та Ехо-ЕГ. І остаточним доказом наявності пухлинного освіти необхідно провести стереотаксическую біопсію з наступним гістологічним дослідженням
Лікування
У сучасній онкологічній практиці єдиним лікувальним рішенням виступає висічення пухлинного новоутворення
Додатково в деяких варіантах проводиться променева терапія і при наступних умовах:
- наявність у хворого протипоказань до операції;
- множинний характер новоутворення;
- протирецидивне лікування.
Прогноз
Життєвий прогноз зазвичай сприятливий (85%) за умови повного видалення. Погіршення прогнозу можна чекати при хворобі Гиппеля-Ліндау.